最新多囊肾研究信息 [复制链接]

为便于多囊肾病友获得最新的多囊肾研究进展信息，我们梳理一下最近多囊肾研究方面有哪些新进展。

年4月

英国GlaxoSmithKline生物药品公司研究如何将小分子药物定向运输到多囊肾小鼠的肾脏。JPharmacolExpTherApr1

韩国研究者阐述由于器官的肿大，多囊肾病人往往需要面对腹部压力增大带来的不良后果，其中之一是营养不良。PlosOneApr4

意大利研究者做了一个多囊肾病人的长效奥曲肽三期临床试验，他们发现奥曲肽对晚期多囊肾病人延缓囊肿增长和延迟发展到肾衰有效，特别是肾病4期的病人。在研究中，病人每28天注射2针奥曲肽（20毫克/针），持续治疗3年。然而这个试验的参加人数较少，仅仅51人.PlosMedApr5

医院肾内科发表了论文表明多囊肾还有一个发生率比较低的肾外表现：前列腺囊肿。在大多数情况下，前列腺囊肿不会引起不适，但是有时候可以引起泌尿系统感染和阻塞.BMJCaseRepApr5

瑞典研究多囊肾儿童患者时发现，肾体积大小和蛋白尿，微量白蛋白以及平均动脉压成正比。

美国波士顿研究儿童肾囊肿时发现，76个没有多囊肾家族史但是发现肾囊肿的儿童中仅仅7.9%被确诊为多囊肾，而8个有多囊肾家族史并且被发现肾囊肿的儿童%被确诊是多囊肾.多囊肾囊肿明显大于一般肾囊肿。多个囊肿或者双侧肾都有囊肿的情况被确诊为多囊肾的几率大。另外，在随访中，肾慢慢变大也是多囊肾的一个重要特征。这项研究表明，没有家族史，偶然发现肾囊肿的儿童最终被确诊为多囊肾的几率有，但不是特别高。AbdomRadiolApr10.

多囊肾基因测序目前已经是比较常见的辅助确诊法。日本的研究者用多种测序手段提高了多囊肾基因测序的识别率和准确度。在位病人中用新一代测序法检出率达到86.5%，再使用多重连接探针扩增技术又将检出率提高到了91.9%。ClinExpNephrolApr15.

虽然细胞和动物实验认为咖啡因对多囊肾有害，然而通过多个国家的多次观察，多囊肾病人日常饮用咖啡对病情的进程并无影响。尽管如此，年4月巴西的研究者再次发表论文表明给多囊肾幼鼠饮用咖啡促进囊肿增长并且恶化肾功能CellPhysiol.Biochem;52:-

内皮素1被认为和多囊肾囊肿发展密切相关。内皮素拮抗剂可能会成为延缓多囊肾发展的新一代药物。

多囊肾肾移植病人发生蛛网膜下腔出血的几率明显高于一般肾移植病人，每0个多囊肾肾移植病人中有3.8位出现蛛网膜下腔出血，而每0个非多囊肾肾移植病人中仅仅有0.9位出现同样的情况。JClinMed.Apr17;8

印度报道了多囊肾病人合并脾动脉瘤。脾动脉瘤很少见，但是直径大于2厘米会有破裂的危险。脾动脉瘤偶然在孕妇和老年肝硬化患者中发现。和常染色体显性遗传性多囊肾相关的血管异常除了颅内动脉瘤，主动脉瘤，冠状动脉和椎动脉夹层以外也有脾动脉瘤BMJCaseRepApr20;12(4).

中山大学发表了多囊肝肝移植效果的研究论文。从年到年这10年间，中山大学肝脏移植中心接受了11位多囊肝病人，其中9位做了肝脏移植手术，2位做了肝肾联合移植手术。病人平均年龄56岁，手术后住院期间2位病人死亡。这些病人的1，5和10年生存率为81.8%，81.8和65.5%。ExpTherMed.May;17:-。

英国的研究者根据多个三期临床试验分析预测了托伐普坦的长期效果。他们认为对未经治疗的病人，约96%最后发展为肾衰，平均13年，肾衰年龄平均52岁。相比之下，预计托伐普坦治疗可以延迟肾衰5.1年。肾衰年龄平均57岁.预计每服用托伐普坦3.5年可延迟肾衰1年。慢性肾病分期1，2，3期的多囊肾病人平均肾衰时间为19，12和7年。托伐普坦治疗可以使得1期病人延迟6.6年，2期病人延迟4.7年和三期病人延迟2.7年。BMCNephrol,20/p>

荷兰拉德堡德大学医学中心消化内科的兰瑞肽临床试验的研究结果发表。试验为期周,一共有位常染色体显性遗传性多囊肾病人参加，其中位病人合并多囊肝并且肝体积核磁共振显示均超过毫升。这位病人中的95位每四周皮下注射兰瑞肽毫克。周以后，接受兰瑞肽那一组的病人肝体积下降了1.99%，而对照组肝体积增长了3.92%，因而和对照组比较，兰瑞肽使肝体积减少了5.91%。在最后一次注射兰瑞肽后4个月，和对照组比较，肝体积的生长仍然降低7.18%。GastroenterologyApr22