白癜风病是怎么引起的 http://m.39.net/news/a_5738970.html神外前沿讯，9月21日下午，在第九届世界华人神经外科学术大会?会前线上学术周的会场《功能神经外科的精准手术和微创诊疗》上，首都医院功能神经外科主任、癫痫中心外科主任关宇光教授以《儿童癫痫的综合评估与外科手术》为讲题做线上学术分享。
医院癫痫中心从年到年的癫痫手术例数为例，其中儿童癫痫手术（18岁以下）为例，占比43%。统计结果显示，儿童癫痫外科手术有效率略低于成人。关宇光教授据此统计和分析，详细介绍了儿童癫痫的综合评估技术及5种外科手术方法。并表示，癫痫灶的精确定位后手术切除是最有效地控制癫痫的方法。
演讲主要内容如下：(稿件已经发言者审核和修改,小标题为编者所加)
一儿童癫痫的概况
目前中国约万癫痫患者，其中万为活动性癫痫。约30%患者属于顽固性或药物难治性癫痫（万）；顽固性或药物难治性癫痫中50%适合外科手术治疗（万）。
儿童癫痫患病率高，患者多。如果以18岁划分儿童与成人，儿童癫痫的病例数约占总病人数60%；18岁以下的儿童癫痫的手术例数约占40-45%。我们中心从年到年的癫痫手术例数为例，其中18岁及以下儿童癫痫手术为例，占比43%。
儿童癫痫外科手术有效率略低于成人：成人术后6个月的有效率是80%，儿童是76%；随访5年时，成人术后有效率也要比儿童稍高，所以成人做外科手术的成功率要略高于儿童。分析原因是由于成人都是继发性的癫痫，儿童癫痫有很多难治性的综合症，所以儿童癫痫灶定位更为困难。但是从手术前后的神经心理检测比较来看，认知能力术后较术前有明显进步，儿童术后获益要高于成人，所以儿童药物难治性癫痫应尽早采取外科手术根治癫痫。
二儿童癫痫的综合评估
图1癫痫灶与病灶区域、放电区域及症状产生区域不一定相符，要经过综合评估才能确定癫痫灶具体位置。
癫痫灶与病灶区域、放电区域及症状产生区域不一定相符，要经过综合评估才能确定癫痫灶具体位置。切除病变的同时要切除癫痫灶。对于儿童癫痫，最主要了解癫痫灶位置。癫痫灶看不着也摸不到，能看到能摸到的是病灶，是脑电图的放电区，是症状的产生区，这需要通过一系列的检查，最后汇总、分析去找到癫痫灶的具体位置。
图2儿童癫痫综合评估的四个目的
癫痫灶其实是虚拟的，只有手术切除“癫痫灶”后癫痫发作消失，我们才能确认切除的是癫痫灶。通过癫痫系列综合评估，我们要回答以下4个问题，就是要明确癫痫的病因、确定癫痫的发作类型、确定致痫灶部位或明确癫痫综合征、找到最佳的治疗方法。癫痫评估就是在为了回答这一系列的问题过程中完成的。而回答了这几个问题，癫痫的诊断及治疗也就清楚了。
儿童癫痫的综合评估
图3儿童癫痫评估的主要检查项目
综合评估包括详细的问诊，视频脑电图的检查，磁共振、PET、脑磁图，神经心理和基因代谢的筛查；对于定位困难的疑难病例，我们可以做立体脑电图的检查，综合评估系列检查，通过专家去汇总相关的信息，明确癫痫诊断的治疗方案。
各个不同的检查内容包括
病史和查体：其实是最重要的，内容很多。病史采集应该包括出生史（顺产，剖腹产，难产缺氧）、生长发育史（外伤，及脑炎）、热性惊厥史以及家族史（遗传疾病），其中完整而详细的发作史对于癫痫的病因诊断和发作类型的确定最有意义。
在病史采集中应详细了解有无发作前先兆（肢体麻木、心慌、恐惧、似曾相识、幻听，幻视、幻嗅）、发作时主要症状（头眼外泄侧别，哪侧肢体抽搐，有无手足有舞蹈，摸索，蹬踏）、口部咀嚼吞咽。发作的时间（白天/夜间，清醒、睡眠，饭后/饥饿，疲惫熬夜，月经前后）、发作频率（每天，每周，每月次数）、持续时间（≤1分钟，1分钟-5分钟，≥5分钟），有无身体损伤（舌头咬伤，摔伤）。
发作症状表现非常重要，特别是发作最开始表现，家属应当录制发作视频，必要时安装摄像头获得发作录相。
视频脑电图检查：要求做的是32导以上的长程视频脑电图，有两次以上的癫痫发作，有发作才能找到癫痫集中放电可能产生的区域。视频脑电图是癫痫评估中很重要的一项检查。
癫痫病人不发作大脑也零星放电，而且放电部位也与癫痫灶密切相关，所以癫痫病人不发作做做脑电图也有意义，可以大致了解癫痫灶区域范围。病人发作时候的大脑放电，是密集集中的发放，除了可以清晰看到癫痫起始区域，还可以看到放电扩散区，所以发作时候的脑电图非常意义。
影像学（CT/MRI）检查：它可以查到病灶的位置，一般情况下癫痫灶并不等于病灶，但癫痫灶一般情况下在病灶或者病灶的周围，所以癫痫患者的病灶确认很重要。癫痫的病灶多为发育性变病，且有些病变轻微与正常脑很难区分，所以高清晰的核磁共振，特别是3.0以上的核磁共振非常重要。
图4儿童癫痫的主要病因排序
儿童癫痫的病因和成人是有差异的，儿童癫痫最多见的是先天性发育异常，而成人癫痫更多见的是肿瘤或海马硬化。
脑磁图MEG检查：脑磁图记录的放电区域原点的放电活动，不受头骨与头皮干扰，所以更精确。目前我们用得非常多，对于浅表的癫痫灶定位是非常重要的，可以找到癫痫灶到底在哪。
PET检查：特别是对于核磁共振阴性的病人，可以找到低代谢区域，一般认为是癫痫灶的区域。
图5癫痫评估需要多模态融合技术
目前多模态融合的技术，给癫痫综合评估提供了很多便利手段。
机器人的技术，特别是华科精准的设备，给癫痫外科提供了很多的帮助，包括电极的植入，手术非常的精准，精准度在一毫米以下。
目前癫痫外科定位的金标准，立体定向电极（立体脑电图），我们一般依托于机器人设备进行手术操作。
通过综合评估，确定我们的治疗方法。
三儿童癫痫外科手术方法
图6癫痫外科治疗的主要方法
外科治疗方法主要包括迷走神经刺激、癫痫灶切除、离断、射频毁损或者胼胝体切开。根据不同的癫痫灶定位，然后决定不同的手术方式。下面我们把不同的儿童癫痫手术方法做简单的介绍。
1.癫痫灶或者脑叶切除术
图76例癫痫患者的影像学表现（上排左到右海马硬化，左侧颞叶占位，右侧颞叶软化灶；下排从左到右是FCD，后边两个都是缺血性软化灶）
癫痫灶的切除，一般尽量做扩大切除，把癫痫灶和所在的脑叶完整切除。做颞叶海马的切除，全额叶的切除，或者顶枕叶顶角的切除，癫痫灶在保留功能的情况下尽可能地扩大。除了切病灶，我们还希望把放电早期传导区域一并切掉，这样才能更好地保证手术效果。
图8后头部离断的术中与术后磁共振图像
如果切除的组织非常大，担心切完后可能存在脑组织移位或缺损，这种情况下可以做离断，把动脉和静脉的血供尽量保留，把神经纤维断掉，阻断放电的传导，脑组织还存活，这是脑叶和多脑叶离断手术。
2.大脑半球切除术
根据导致儿童癫痫的相关病因，儿童有很多特别常见半脑病变综合症。
图9RASMUSSEN脑炎磁共振图像，显示左到右左脑逐渐萎缩。
上图两个病例，可以看到左脑渐行性的萎缩；这个病人诊断RASMUSSEN脑炎，除了一侧脑渐行性的萎缩，还表现为癫痫持续发作和认知发育、运动发育倒退。这种脑炎目前药物治疗没有明显效果，只有进行手术治疗，而手术的方法就是一侧半球离断手术。我们现在已经做了近60例的RASMUSSEN脑炎的半球离断手术。
颜面脑血管瘤病，Sturge-Weber综合症(简称SWS)，也是非常常见的儿童的综合征，它是一侧面部或者双侧的红斑，伴有颅内的血管瘤，这种血管瘤可以是半侧的，可以是双侧的，也可以是局灶的。半侧的占了所有手术比例的近1/2。对于这种情况，如果出现了药物难治性癫痫或者癫痫持续发作，需要外科手术的干预，我们目前做了近90例Sturge-Weber综合症手术，而且手术效果非常好，达到90%的临床治愈。
半球巨脑症是一岁以下的儿童最多见的手术比例。统计一下一岁以下的儿童的半脑切除手术，最多见的就是半球巨脑症，诊断明确，术后效果也比较好，相对手术安全。
图10不同改良方法的半脑离断术
半球切除或者离断术经过近十几年的发展，经历了解剖半球切除，功能半脑切除和不同术式的半球离断；目前最常用的是改良式半球离断手术。
3.射频毁损术
除了切除性手术，我们做了很多SEEG立体脑电图手术，把电极插入脑内，发现有很多病例是局灶性癫痫起始，而且病灶范围比较小，我们就尝试进行射频毁损的方法烧毁癫痫放电起始区。我们做的最多的就是下丘脑错构瘤和局灶性发育不良的射频毁损，以前错构瘤都尝试用手术切除方法，但发现很多病例并不能完全控制癫痫发作，而且手术的风险比较高，所以我们就尝试着进行毁损的方法，手术简单，安全，而且效果更好。
这是9岁的男孩，失笑发作，典型的下丘脑错构瘤，直径大概有1.2-1.3厘米。如果做手术切除，可能会造成一系列的并发症。
我们植入了3根SEEG电极，检查出癫痫放电起始位置，然后进行射频毁损。术后4年随访，没有发作，患者没有出现任何的并发症。
这是1岁2月的男性患儿，没有癫痫；是生长激素分泌过多型下丘脑错构瘤，1岁就有3-4岁孩子的身高，而且皮肤像青春期发育一样，生殖系统也是发育比较早。入院检查，可以看到生长激素和睾酮都明显的增高，脑电图检查没有明显的放电。核磁显示有1.5厘米左右的错构瘤。
我们植入了电极进行毁损，右侧两根，左侧一根，除了电极之间的毁损，还可进行交叉毁损，毁损之后效果比较理想。毁损后，激素水平下降了，接近正常的水平；饮食和睡眠较术前明显的减少，孩子皮肤恢复婴儿状，不再粗糙。现在术后已经三个多月了。
4.胼胝体切开手术
对于无法定位的癫痫，我们可以把大脑两侧的连接切开，这就是胼胝体切开术。这对于失张力发作和强直发作的患者效果很好，是非常小的微创手术，大概四五厘米切口就可以完成。我们根据需要把胼胝体50%-%切断，严格沿中线进入，保护侧脑室不要打开，手术损伤很小。
我们大概做了胼胝体切开手术例左右，其中97例是年左右统计的数据。胼胝体切开，目前我们统计3年缓解率是在50%左右，完全缓解的例数应该是10%左右，也是对于难治性癫痫的有效的治疗方法。
5.迷走神经刺激
迷走神经刺激也叫神经调控电刺激（VNS）。迷走神经刺激到现在为止有20多年，植入了十几万例的病例，国内植入量也有几千例病例，而且比较好的效果。
迷走神经刺激主要适用于药物难治性癫痫，不能进行手术切除，或者是不适合或不愿意接受手术的患者，或者是手术以后失败的患者；它的适应症相对比较广泛。迷走神经刺激实际有效率目前统计在50%-70%，完全缓解率目前认为在10%左右，而且迷走神经刺激会随着治疗的时间延长，效果逐渐变好，甚至有说5年以后有效率可以达到70-75%。
迷走神经刺激是比较简单和安全的手术，时间大概1个小时就能完成，而且目前的国内报道没有说因为迷走神经刺激出现严重的意外情况。
四小结
儿童药物难治性癫痫的病因主要是先天发育性的异常或缺血缺氧性脑损伤占比较大的比例，癫痫灶的手术切除是最有效地控制癫痫的方法。
立体脑电图是儿童癫痫定位的重要方法，脑叶或多脑叶切除较切除手术更为癫痫外科医生所接受。儿童脑叶切除，建议在保护主要功能的情况下完整的脑叶切除，或者进行扩大的切除，以获得最大的癫痫控制的疗效。
深部和重要功能区的癫痫灶可以考虑进行微创的射频热凝、毁损的治疗。比如下丘脑错构瘤、深部的灰质异位和微小的病灶，做毁损效果非常好。
失张力或强直的发作的癫痫，目前无法定位药物难治性癫痫可以考虑进行胼胝体切开手术。
神经调控，最多见的就是迷走神经刺激，是儿童癫痫最有前景的治疗方法，而且相信随着神经调控的方法研究的进展和调控手段的进步，越来越多的神经调控方法会用于儿童癫痫的治疗。
专家点评
医院张黎教授：非常感谢关教授的精彩分享，就像刚才我说，以华科精准为代表的手术机器人系统以及相关的手术计划系统，确实在癫痫外科的治疗方面大有用武之地；同时我也想提醒大家，正如刚才舒凯教授所说，其实手术机器人并不仅仅可以用于癫痫等这些疾病，其实对于一些最基本的像脑内血肿，尤其是脑干出血等这些深部病变，血肿出血性病变等，其实也能发挥很大的作用，又精准又微创。
演讲者简介
关宇光主任医师，医学博士。现任首都医院功能神经外科主任；癫痫中心外科主任；运动障碍病治疗中心副主任；中国医师协会神经调控专委会常务委员秘书长；中国医师协会神经调控青委会副主任委员；中国抗癫痫协会理事；北京抗癫痫协会理事；中国医师协会功能神经外科专委会委员等。曾获美国神经外科医师协会“国际神经外科医师访问学者”奖学金及“北京市科技新星”人才培养资助。
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