主动脉瘤和主动脉夹层是潜在的可预防疾病，死亡率高。对高风险的个体进行筛查并及早干预有利于降低死亡率。当前指南仅建议筛查如马凡综合征、二叶式主动脉瓣、Ehlers-Danlos综合征IV型、Loeys-Dietz综合征等某些高危人群，然而，这些情况可能仅占社区发生的所有急性主动脉疾病中的一小部分。且尚不明确主动脉的直径大小、主动脉瘤和夹层的发生发展是否具有家庭内部聚集的特点。在丹麦的FraminghamHeartStudy（FHS）中,共有人（平均年龄42岁）的一级亲属患有主动脉瘤，人（平均年龄39岁）的一级亲属患有主动脉夹层。在平均7年的随访期间，主动脉瘤和夹层患者的一级亲属发生主动脉瘤的HR（hazardratio，风险比）分别为6.70（95%CI，5.96-7.52）和9.24（95%CI,5.53–15.44)。一级亲属的主动脉瘤和主动脉夹层的发生率均接近每年1例/人，而对照组主动脉瘤和主动脉夹层的发生率分别为每年(11-13例)/00人和(2-3例)/00人。综上，该研究得出结论：在具有主动脉瘤或主动脉夹层患者的家族倾向的人群中，其一级亲属主动脉直径也具有家族倾向，扩张程度较正常人群大，其患主动脉瘤或主动脉夹层的风险非常高，主要取决于最先发病者的发病年龄，特别是当发病年龄≤50岁时，家族倾向的特点更加显著，一级亲属患主动脉瘤或主动脉夹层的风险更高。
表1.基线资料
图1.主动脉直径扩张程度的家族性聚集情况
表2.一级亲属发生主动脉瘤及主动脉夹层的基线资料图2.一级亲属发生主动脉夹层的风险
图3.一级亲属发生主动脉瘤的风险
文献来源：Rauns?,J.,etal.,FamilialClusteringofAorticSize,Aneurysms,andDissectionsintheCommunity.Circulation,.(10):p.-.
策划英忠
审阅江文
指导所苏
监制庆伟
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