甲氧普林 http://m.39.net/pf/a_4342069.html⊙作者/郭习娟⊙单位/医院
病例回顾
女，35岁，孕2产0流产1。孕37周。按照产前超声检查规范常规对胎儿进行各个系统检查，并测量一般生物学指标。于脑中线区域第三脑室后方探及一管状无回声区，大小约为3.5cm×1.0cm，边界清，形态欠规则（图1），彩色多普勒血流成像显示该无回声区内充满花彩血流信号（图2），频谱多普勒显示为动静脉瘘的频谱形态，频谱边缘呈毛刺状（图3）。超声诊断胎儿颅内无回声区（考虑Galen静脉瘤伴动静脉瘘）。图1胎儿第三脑室后方无回声区，箭头所示无回声区为扩张的Galen静脉图2无回声区内充满花彩血流信号图3频谱多普勒显示为动静脉瘘的频谱形态，频谱边缘呈毛刺状既往检查孕12周产前超声检查未见明显异常。孕23周时产前超声诊断为胎儿鼻骨低平，面部正中矢状切面测量鼻额角为.7°（图4）。孕35周时超声检查：右心增大，主动脉峡部内径窄，主动脉弓内见反向血流灌注（图5-6）。图4胎儿鼻骨低平面部正中矢状切面测量鼻额角为.7°图5四腔心切面显示右心增大图6三血管-气管切面显示主动脉弓内见红色反向血流信号遗产学检查母体外周血胎儿游离DNA检测结果为低风险。核磁检查胎儿颅内异常信号，考虑Galen静脉瘤伴动静脉瘘形成；双侧大脑额叶点状缺血灶。
病例讨论
Galen静脉也就是大脑大静脉，长约1cm，位于胼胝体和丘脑的后下方，由两侧大脑内静脉汇合而成，向后汇入直窦。Galen静脉瘤是由于动静脉短路、大量血液流入Galen静脉造成局部压力过大形成瘤样扩张，也称之为Galen静脉动脉瘤样畸形或Galen静脉畸形。实际上，它并非真正的动脉瘤，也不是Galen静脉瘤样畸形。Galen静脉瘤是罕见的先天性脑血管畸形，占儿童脑血管病的30%，成人少见。Galen静脉瘤发生机制（1）在胚胎期，如果因某些因素导致胚胎发育异常，大脑深静脉系统未发育，包括大脑内静脉、基底动脉未形成，前脑中央静脉不能正常退化，可形成Galen静脉瘤。扩张的血管不是真正的Galen静脉，而是前脑中央静脉，通常伴有直窦的缺如。（2）大脑大静脉血流异常改变，如压力增高、血流量增多及静脉回流受阻等，动静脉瘘发生时动脉血未经毛细血管而直接流入Galen静脉，Galen静脉腔压力异常增高，加之刺激血管内皮生长因子及纤维基质生长因子的作用从而导致Galen静脉扩张，大多伴有流出道的梗阻。胎儿脑部病变查出后，应仔细检查胎儿心脏结构、大小、测量心胸比、上腔静脉内径，有无瓣膜返流及胎儿水肿、胸腹腔积液等，判断是否伴有心功能不全，同时进行全身检查明确是否存在其他结构异常。临床症状多数在新生儿期就出现临床症状，包括心脏扩大合并充血性心力衰竭，脑积水，发育迟缓，智力低下等。儿童和成人表现为脑缺血。超声表现产前超声表现为胎儿脑中线区（第三脑室的后方，丘脑的后下方）发现长条状无回声区，内充满明亮花彩血流信号，为紊乱的静脉和动脉血流，频谱多普勒表现为动静脉瘘的频谱形态，频谱边缘呈毛刺状。胎儿Galen静脉瘤多在孕32周后被超声检出。治疗Galen静脉瘤栓塞手术是主要的治疗手段。合并脑积水时需脑室分流。解剖治愈不是最重要的治疗目的，控制畸形使脑组织得以成熟和发育是终极目的。预后Galen静脉瘤患儿具有较高的致死率和致残率，预后很差，所以产前诊断显得至关重要。参考文献：[1]符念霞,宋建勋,鲁虹霞,吴颖特.硬脑膜静脉窦发育异常合并巨大Galen静脉瘤一例报道.中华神经医学杂志..19(06):-.[2] 叶敏青,李瑞满,王秀芳,董南,胥琪琪.妊娠合并Galen静脉瘤破裂致死1例.实用妇产科杂志..35(07):-.[3] 魏志环,王云玲,陈轶杰.产前超声诊断Galen静脉瘤的临床价值.中国医学工程..25(04):26-28.[4] LasjauniasPL,ChngSM,SachetM,AlvarezH,RodeschG,Garcia-MonacoR.ThemanagementofveinofGalenaneurysmalmalformations.Neurosurgery..59(5Suppl3):S-94;discussionS3-13.[5] DrobníkováA,VocásekZ,KacerovskyM.[VeinofGalenaneurysmalmalformation].CeskaGynekol..83(1):37-39.[6] AlvarezH,GarciaMonacoR,RodeschG,SachetM,KringsT,LasjauniasP.Veinofgalenaneurysmalmalformations.NeuroimagingClinNAm..17(2):-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
