门静脉--肝静脉瘘二维超声可见门静脉与肝静脉之间迂曲扩张的网格状结构，病灶分别与门静脉分支、肝静脉相通。若交通较小且为无回声，则易误诊为肝囊肿，可经CDFI鉴别，前者内可见血流信号；脉冲多普勒可见病灶区静脉样血流频谱，肝静脉三向波消失，呈单向血流，分流量较小时肝静脉频谱可无明显变化。
I型：门静脉主要分支与肝静脉交通，最常见。
II型：某一肝段内、单发或多发门﹣肝静脉交通。
III型：肝内门﹣肝静脉通过静脉瘤交通。
IV型：多个肝段门﹣肝静脉弥漫交通。
超声检查最容易发现的是肝内型III型，灰阶超声表现为囊状结构，彩色多普勒可以显示囊内的血流信号，典型表现为连接门静脉和肝静脉的鱼钩样结构。
病例分享：
患者，女，35岁，体检发现肝囊肿2年余，此次复查消化系统彩超
年超声图像
年超声图像CDFI血流、及PW频谱图鉴别诊断：
1、肝内动静脉瘘：门静脉-肝动脉分流：管状无回声区内血流信号极为丰富，连接门静脉与肝动脉，频谱呈高速低阻型，大量分流可引起门静脉高压、肝硬化
2、门静脉海绵样变性：是由于先天或后天性因素(胰腺炎、血吸虫病、血栓性静脉炎等）门静脉主干或肝内门静脉分支完全或部分阻塞导致肝门区及其周围形成许多向肝性扩张迂曲的静脉血管瘤样侧枝循环，进而引起门静脉高压症。95%发生在门静脉主干，成人较小儿常见。预后与门静脉压力及肝功能有关。
治疗及预后：
利用瘘口处血流流量和分流比对瘘口分流流量进行估测（瘘口处血流流量=瘘口处横截面积×平均流速；分流比=瘘口处血流流量/门静脉主干的血流流量）。当分流量小于30%时可能无任何临床症状，当分流大于等于30%时有可能出现肝性脑病，当分流量大于等于60%时为发生肝性脑病的高危人群。治疗上分为保守治疗、介入治疗及手术治疗。无临床症状者可定期超声检查随访及检测血氨水平，减少蛋白质的摄入量。如分流量大，出现肝性脑病或肝功能损害则需要血管栓塞。