刀尖在血管上雕刻多血管层层缠绕巨大肿瘤 - 肝动脉动脉瘤

TUhjnbcbe - 2021/3/25 21:45:00

病例资料1小伙公司体检，发现腹腔巨大肿物30岁的小陈平时身体健康，在一次公司体检中，彩超发现了一个腹腔内巨大肿物，性质不明。医院，上腹部MR及CT均提示为腹腔内巨大肿物，约25×35cm。于是他来我院就诊。入院后，我们给小陈复查上腹部CT增强，再次明确了位于腹腔内的巨大肿物，考虑其为肠系膜来源良性病变可能，囊性淋巴管瘤可能。图：CT可见腹腔内巨大肿物小陈的CT另外还发现了胆囊单发结石，询问病史，小陈说以前就体检发现了这颗胆囊结石，每年体检，自己也没有发作过腹痛。继续完善其他术前检查，意外的发现了小陈的左侧甲状腺有一个6×5mm的ACRTI-RADS5类结节。基于上述发现，我们将病情对小陈进行了详细的讲解，并建议术中把胆囊结石也一并处理，但小陈坚持继续观察胆囊结石。关于甲状腺的结节，考虑到其较小，经沟通后，安排先做腹腔肿物手术，分次、待术后再行结节的穿刺及进一步治疗。2手术过程顺利，术后积极处理并发症手术在万全准备下按计划进行，术中我们对腹腔肿物予以仔细分离及切除。术中发现：肿瘤上至肝下，和胆囊紧密粘连，右侧与右侧后腹膜融合直至盆腔，左侧与结肠系膜融合，后方肿瘤包绕结肠、压迫胰腺；肿瘤根部位于肠系膜根部。术后病理：(腹腔肿物)送检多个结节状、脂肪样肿物，镜下见脂肪组织间大量大小不等、厚薄不一、形状不规则的腔隙样或囊状结构形成，内衬单层扁平上皮，大部分内含透明浆液，少部分腔内可见红细胞及淋巴细胞，部分较大腔隙周围可见平滑肌，病变符合淋巴管瘤，部分为海绵状淋巴管瘤，部分为囊性淋巴管瘤；局部见灶性泡沫细胞、淋巴细胞浸润，胆固醇结晶裂隙及多核巨细胞形成。术中图片及肿瘤标本患者手术后恢复良好，无不适，术后第1天、第4天抽血均未见异常。在术后第5天，患者在输注沐舒坦时突发输液反应，表现为寒战、发热，予停补液、对症处理后症状缓解，急查的血培养在24h内检验科报厌氧瓶、涂片革兰阴杆菌、涂片革兰阳杆菌均阳性，最后结果显示为霍氏肠杆菌。第二天开始，患者表现为明显的呼吸困难，以气促为主。我们安排肺部CTA、动脉血气分析等抽血，并积极应对治疗。祸不单行，在术后第7天晚上，患者出现一过性腹痛。我们安排腹部彩超发现肝周积液，予穿刺后证实为胆汁。综上，我们考虑患者为术后的输液反应所致全身炎症反应综合征、急性肺损伤及并发、诱发延迟性胆瘘。图：术后第5天，输液反应的当天下午复查腹部CT，未见积液等异常。图：术后第9天晨查B超发现肝周大量积液。图：术后第11天，腹腔穿刺引流胆汁2天后，复查全腹CT，肝周仍较多积液。3顺利出院，少见疾病也需警惕治疗上，予抗感染、抗炎、吸氧等治疗，并安排ERCP+ENBD（经内镜逆行性胰胆管造影+留置鼻胆管引流）治疗胆瘘。图：术后第25天，ENBD后1周，复查上腹部CT，肝周积液基本吸收。经治疗，患者呼吸症状逐渐好转；鼻胆管引流胆汁通畅，同时腹腔引流逐渐减少，直至基本无引流。患者顺利恢复，并安排出院。出院后我们进行了门诊及电话随访，小陈身体无不适，恢复良好。至此，此次腹腔内巨大肿物围手术期诊断、治疗、管理顺利完成。4淋巴管瘤文献总结淋巴管瘤，是由扩张的、内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞。多为先天性，具体形成机制及病因尚不明确。一般认为其和淋巴管系统在胚胎组织时期的发育缺陷有关，或是与继发的感染或既往手术、创伤等损伤淋巴管有关。淋巴管瘤好发于儿童，95%的淋巴管瘤发生在颈部和腋窝，5%可发生在纵隔、脾、盆腔等部位。腹腔淋巴管瘤成人发病率极低，约1/～1/，最常累及胰腺、脾脏、腹膜后间隙、小肠及肠系膜等部位。对于此次病例的巨大类型更是非常罕见的。按Harkine法，按淋巴管腔隙、病理，可将其为5类:(1)囊性淋巴管瘤;(2)单纯性淋巴管瘤;(3)海绵状淋巴管瘤;(4)淋巴管血管瘤;(5)淋巴管肉瘤。淋巴管瘤为良性病变，癌变概率较低，生长方式主要为膨胀性生长，可引起症状、影响功能。当疾病发生在颈部或腋下的可出现体表包块；而腹腔内肠系膜淋巴管瘤的临床症状无特异性，早期可无症状，若使受累部位压迫可出现临床症状，也有患者可并发囊内感染、出血、扭转或破裂，表现为急腹症。术前诊断肠系膜淋巴管瘤，超声检查典型表现为具有多个薄隔膜的囊性病变，以及具有蜂窝样或蛛网外观的回声。CT：淋巴管瘤多表现为边界光滑、形态不规则的囊性肿块，壁薄，边界清，部分可见分隔，增强扫描无强化，密度均匀接近水样。MRI：T1WI上等或高信号，而在T2WI上表现更高信号区，此征象较具特征。尽管淋巴管瘤为良性肿瘤，但因其具有侵袭性，即使无症状，仍以手术为主要的治疗方法。为避免遗留内膜组织而导致术后复发，应尽可能完全切除，但应避免损伤肠系膜血管而造成肠管缺血坏死。当肿瘤术前检查发现不可切除时，为保存更多的非肿瘤组织，从而保留更多的器官组织的功能，有学者提出用行瘤体切开引流联合地塞米松联合平阳霉素或酒精联合OK-制剂硬化治疗，也有学者认为放射治疗也具有重要作用。综上，肠系膜淋巴管瘤在成人中极少见，通过对该疾病认识的提高可减少漏、误诊，确诊需经术后病理。无论哪种治疗方案都必须根据患者的实际情况来选择，做到对患者的创伤最小，获益最大。后记回顾病程，我们也再一次深刻的理解到，在治疗疾病的路上，总可能出现这样、那样的问题。我们应时刻绷着一根弦，永远保持住十二分精神，和疾病斗智斗勇。如笔者在外科先辈格言集里曾翻到的一段话：外科医生就像远洋中一艘竞赛帆船的船长。他只知道必须到达的港口，但他无法预见旅途的过程。每一阶段，他都必须根据其对目前所处方位的了解做一个计划，如果出了问题，这将使他在几个可停泊港口中选一个最好的。如果都不合适，他必须知道在哪里可以在背风处找个临时避难所，直到他可以重新开始他的旅程。——英国外科医生WilliamHeneageOgilvie,-。焦虑是外科医生最好的食粮，保持焦虑，共勉！

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TUhjnbcbe - 2021/3/25 21:45:00

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医学博大精深，临床工作充满各种不确定的风险和挑战。面对棘手的问题时，医生往往需要随时扮演不一样的角色。近日，泌尿外科中心本部泌尿外科接诊一罕见巨大嗜铬细胞瘤病人，医生们为他进行了腹腔镜下肿瘤摘除术，由于肿瘤巨大，被多支血管缠绕，同时压迫人体重要的腹主动脉，2个小时的手术，医生们精细剥离，过程犹如拆弹。

腹内藏巨瘤犹如定时炸弹

55岁的高先生因不明原因高血压、左上腹隐痛不适就诊，腹部CT检查提示左侧肾上腺直径9.5cm占位，医院，了解到手术难度高、风险大，这颗“定时炸弹”让高先生倍感焦虑，经多方打听了解到我院本部泌尿外科祝海主任擅长腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，遂慕名而来。

入院后进一步检查，发现高先生肾上腺上的巨大肿瘤已使左肾明显受压移位，而且肿瘤与腹主动脉、胰腺、脾脏关系紧密、分界不清（如下图），如不及时处理，后果不堪设想。

祝海主任判断病人嗜铬细胞瘤的可能性比较大，这是肾上腺最凶险的肿瘤，该肿瘤能合成、代谢儿茶酚胺类激素（包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺），这些激素则会引起小动脉收缩，导致血压急剧波动，高可升达mmHg，低可降至60mmHg以下，病人可因长期高血压而导致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压导致危象危及生命，治疗首选手术切除，但术中术后血压容易剧烈波动，如此罕见的巨大的嗜铬细胞瘤手术风险更高，难度更大！

迎难而上选择微创腹腔镜

嗜铬细胞瘤本身血供丰富且瘤体较大，与周围重要器官粘连紧密，若想在操作空间狭小的腹腔镜下切除该肿瘤难度极高。但腔镜下手术由于其清晰的视野，精细的操作，对肿瘤的挤压较小，术后恢复更快，相比开放性手术优势明显。

“患者利益至上。”祝海主任决定迎难而上，为病人选择腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。“手术难度很大，风险也很高，但只要病人有治愈的希望，我们就不能放弃”。为了保障手术安全，尽可能降低手术风险，术前与麻醉科、病理科、影像科等多学科进行了MDT会诊、评估，与家属多次沟通。

有惊无险历时2小时成功“拆弹”

9月18日上午手术如期开始，本部泌尿外科与麻醉科、输血科等科室密切配合，为病人实行了腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。显示屏上，高先生腹腔内的影像清晰显示：巨大的肿瘤被多达7-8支供应血管层层缠绕，瘤体紧紧地压迫着腹主动脉。瘤体与血管的剥离犹如刀尖在血管上雕刻，稍有不慎可能导致血管破裂，引发生命危险。术中一度出现血压高达/mmHg，降至80/50mmHg的“过山车”样波动。尽管手术过程非常凶险，但是祝主任凭借着丰富的经验和沉稳的操作，带领手术团队完整摘除肿瘤，成功拆除高先生体内的“定时炸弹”，病人血压最终稳定在-/70-80mmHg。2小时后，病人安然返回普通病房。

术后患者快速康复

患者术后血压控制平稳，术后病理提示肾上腺嗜铬细胞瘤，定期监测电解质等相关指标完全正常。术后常规实施加速康复外科（ERAS）措施，手术当晚进食，术后第1天拔除导尿管并下地活动，术后第2天拔除引流管，术后第5天病人出院。

专家提醒

身体健康无小事，医病溯源是关键

“头痛医头，脚痛医脚是不正确的，要找到问题的关键。”祝海主任介绍，发现高血压不是难事，关键是弄清楚高血压背后隐藏的主要问题。此病较隐匿，难以发现，如果出现难以控制的血压增高，一定要留心是不是嗜铬细胞瘤在捣*。

祝主任提醒，有以下情况的患者请及早就诊，切勿延误治疗：

1.B超和CT等检查发现的肾上腺肿瘤患者；

2.年纪轻、高血压程度重、药物治疗效果差的高血压患者；

3.高血压合并以下症状者：

（1）四肢麻木、无力、夜尿多；

（2）高血压阵发性加剧，伴有头痛、心悸、大汗、面色苍白；

（3）脸圆面红、向心性肥胖（腹部肥胖而四肢相对偏瘦）、皮肤有紫纹；

（4）近期出现血糖、血脂异常者；

（5）特发性扩张性心肌病。

文图/泌尿外科中心本部泌尿外科肖程程

采编/文化宣传部刘芳

校对排版/文化宣传部叶梓任静

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