腾腾开讲啦
CT与“川崎病”
川崎病
大家好，腾腾又和大家见面啦！这次和大家聊聊一种罕见的先天疾病“川崎病”，相信有很多人听到这个名字有点懵，这个病的名字怎么还有点异国他乡的感觉，本期腾腾带大家深入了解下这传说中的“川崎病”。
什么是川崎病呢？
这里的“川崎”不是摩托，不是火锅蘸料，也不是日本川崎市地名，但它的发现却跟日本有关，年由日本川崎富作医生首次做出报告,并以他的名字命名的疾病。
又名小儿发热性皮肤粘膜淋巴结综合症（MucocutaneousLymphNodeSyndrome，MCLS）,川崎病是儿童后天性心脏吧是主要病因之一，主要为中-小性血管炎为主要病理改变的小儿急性发热出疹性疾病，易引起冠状动脉局部或者弥漫性病变(coronaryarterylesion，CAL)是其最严重的临床并发症。
川崎病好发于哪些人群呢？
川崎病发病年龄以婴幼儿为主，5岁以下发病率最高，男孩高于女孩，易累及冠状动脉，可导致其形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成、狭窄或闭塞等。中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞，发生率可达16%；5%～10%的冠状动脉病变可发展成缺血性心脏病，已成为儿童获得性心脏病的常见原因。对此加强对川崎病冠状动脉病变的评估尤为重要。
川崎病的临床表现是什么
川崎病的病因：
根据流行病学和临床特点强烈提示本病与感染有关。川崎病的发病有明显的季节性，推测可能与病*感染的流行病学有关。目前川崎病的准确发病原因和机制尚无明确答案。
川崎病的诊断依据是根据《小儿心脏病学（第3版）》、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》临床表现如下：
1.至少持续5天发热。
2.以下主要临床表现至少存在4项。
（1）双侧球结膜充血，无渗出。
（2）口唇和口腔改变（口唇干燥皲裂，杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血）。
（3）多形性皮疹。
（4）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2－3周内手指和足趾甲周脱皮）。
（5）颈部淋巴结肿大（直径1.5cm）,常为单侧。
3.排除具有相似表现的其他疾病。
4.发热大于等于5天,上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。
5.发热大于等于5天,主要临床表现不足4项，但是冠脉CTA或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。
什么检查手段能诊断川崎病？
目前，诊断川崎病冠状动脉病变的影像学检查包括胸部X线检查、超声心动图、核素心肌显像、多层螺旋CT、磁共振冠状动脉造影、心导管检查和冠状动脉造影。目前所公认的评价冠状动脉病变的金指标是经导管冠状动脉血管造影，因各种原因，临床应用受到一定限制。冠脉CTA及MRA成像两种检查方法在诊断川崎病冠状动脉病变起到了重要作用，现在由腾腾来简单介绍下冠脉CTA在川崎病冠状动脉疾病中的应用。
冠状动脉CTA
在川崎病中的应用
CTA是指经静脉注射含碘造影剂后，利用螺旋CT对包括靶血管在内的层面进行连续的薄层容积扫描，然后运用计算机进行图像后处理，最终将靶血管立体显示的血管成像技术。
冠状动脉管径细小、迂曲，在心外膜局限空间内走行，选择合适的成像技术极其重要。CTA可在很短的扫描时间内提供高分辨率的血管图像。然而，心脏的搏动严重影响到冠状动脉成像的质量，以往冠状动脉的CT扫描采用回顾性心电门控技术，但过快的心率仍会对图像造成伪影。随着层、层螺旋CT和双能源CT的出现，时间分辨率的问题已经得到明显改善，时间分辨率可以大大缩小，可在很大程度上克服儿童心率过快的缺点。
CTA检查能准确显示冠状动脉的形态异常，如冠状动脉瘤的大小、形态、数目和位置，并可以观察到钙化、血栓和狭窄，特别是能够显示远端冠状动脉病变，而该区域的冠状动脉常为超声心动图及MRA检查时的盲区。
病例分析
病例1：患者男性，28岁，儿童时期得过严重川崎病，现已治愈，冠脉CTA图像如下：
心脏冠脉CTA示：右侧冠状动脉（RCA）显示较清楚，其近端有两处局限性扩张，约4.5毫米，伴钙化并有40%的狭窄。左冠主干显示清楚，7段局部彭隆，并与前降支动脉瘤样扩张相延续。前降支近端6段局部可见直径8毫米的动脉瘤，瘤周钙化。动脉瘤远端狭窄80%。第一对角支起源于前降支瘤样部分，起始处有80%狭窄。回旋支未见明显异常。
病例二：患者男性，19岁，于11年前因发烧半月入院，诊断为川崎病，经治疗后康复。
冠脉CTA示：冠脉多发动脉瘤伴腔内血栓，局部管腔重度狭窄，以前降支及右冠脉为著，伴侧支循环形成。1a右冠近端多发瘤样扩张，最宽处达1.6cm（箭头所示）腔内可见血栓，管腔近端闭塞。1b前降支近中段呈多发迂曲团状血管影，管腔不规则重度狭窄，远端可见瘤样扩张；回旋支近段瘤样扩张，管壁可见纤维钙化混合斑块，第二钝缘支近段瘤样扩张，管壁可见弧形钙化斑（箭头所示）。
是不是感觉很神奇呢，罕见的川崎病竟然用CT就可以筛查出来，当然最好是用排数更多的高端CT进行检查，得到的图像效果更佳！
以上就是今天的内容啦，腾腾期待与您下次再会。
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